Sobrevida de pacientes con distrofia muscular de Duchenne / Survival of patients with Duchenne muscular dystrophy

INTRODUCCIÓN: La distrofia muscular de Duchenne (DMD) conduce a un deterioro progresivo de la función muscular y muerte prematura. Los estudios longitudinales sobre el curso de esta patología en Chile, son nulos. OBJETIVO: Determinar sobrevida entre los años 1993-2013, en 2 periodos (1993 2002 y 2003-2013); y efecto de determinantes sociales en pacientes con DMD ingresados a Institutos Teletón Chile (IT). PACIENTES Y MÉTODO: Estudio pronóstico de seguimiento en serie clínica de 462 pacientes portadores de DMD. La información requerida se obtuvo mediante búsqueda de pacientes con DMD en cubo OLAP (On-Line Analytical Processing). De las fichas clínicas del IT-Stgo, se registraron las variables correspondientes al método diagnóstico, etapa de DMD descrito en función al deterioro muscular y funcionamiento mediante Escala Swinyard; existencia y tipo de exámenes que concluyen el diagnóstico y en los casos que se informó, la existencia de antecedentes familiares. Se realizó análisis de sobrevida de Kaplan Meier, donde la sobrevida global se definió entre el nacimiento y edad de muerte. Los factores determinantes analizados fueron estimados a través del modelo de riesgos proporcionales de Cox-Snell. RESULTADOS: La sobrevida a los 20 años de edad desde el ingreso a los IT, fue de 51,7% (IC95%: 45,1-57,8%); en el período 1993-2002 de 48,5% y entre 2003-2013 de 72,8%. El porcentaje de sobrevida a la misma edad, según nivel socioeconómico alto fue de 82%, medio 67% y bajo 42%, diferencia estadísticamente significativa entre nivel alto y medio, respecto de extrema pobreza. Según zonas del país, la sobrevida fue cercana al 75% a los 17 años de edad. CONCLUSIONES: La información de sobrevida aportada en pacientes con DMD desde la infancia hasta la vida adulta, es valiosa para predecir el curso clínico de la enfermedad con la atención médica actual. Se evidencia mejoría en la probabilidad de sobrevida a los 20 años e inequidad pronunciada según variable socioeconómica.

INTRODUCTION: Duchenne muscular dystrophy (DMD) leads to a progressive deterioration of the mus cle function and premature death. There are no longitudinal studies on the course of this pathology in Chile. OBJECTIVE: To determine survival between the years 1993-2013, divided into two periods (1993-2002 and 2003-2013), and the effect of social determinants in patients with DMD admitted in Teleton Institutes of Chile (TI). PATIENTS AND METHOD: Prospective follow-up study in a clinical series of 462 patients with DMD. The information was obtained by searching for patients with DMD in OLAP cube (Online Analytical Processing). From the clinical records of the TI of Santiago, the variables corresponding to the diagnostic method, stage of DMD described in terms of muscle de terioration and function according to Swinyard classification were recorded; existence and type of tests that conclude the diagnosis and, in the cases reported, the existence of family history. Kaplan Meier survival analysis was applied, where global survival was defined between birth and age of death. The determinant factors analyzed were estimated through the Cox-Snell's proportional risk model. RESULTS: Survival at 20 years of age from TI entry was 51.7% (CI95%: 45.1-57.8), 48.5% in the period 1993-2002 and 72.8% between 2003-2013. The percentage of survival at the same age according to socioeconomic status (SES) was 82% in high SES, 67% in middle SES, and 42% in low SES, with a statistically significant difference between high and middle SES in relation to extreme poverty. Ac cording to country areas, the survival was close to 75 % at 17 years of age. CONCLUSIONS: The survival information from patients with DMD from childhood to adult life is valuable for predicting the clinical course of the disease with the current medical care. There is evidence of improvement in the probability of survival at the age of 20 and marked inequity according to the socioeconomic variable.

Quemaduras en niños provocadas por rotura de bolsa para agua caliente / Children's scalds from tearing of hot water bottle

INTRODUCCIÓN: La quemadura en niños por rotura de bolsa de agua caliente, presentó un incremento brusco y significativo alrededor del año 2000 en Chile. Ante ello, la Corporación de Ayuda al Niño Quemado (COANIQUEM) difundió conceptos de prevención en su uso y alerta a autoridades. Posteriormente el Instituto de Normalización Nacional introdujo normativas de certificación de calidad de los productos comercializados en el país. OBJETIVO: Determinar el impacto de medidas preventivas y de certificación de calidad de las bolsas de agua caliente en las quemaduras por rotura del producto en niños. PACIENTES Y MÉTODO: Revisión de ingresos de 795 pacientes menores de 15 años, con quemaduras por rotura de bolsa de agua caliente, entre 2000-2014, en COANIQUEM-Santiago. Se determinó evolución de las frecuencias de quemaduras por el agente etiológico y se comparó el perfil epidemiológico en los períodos quinquenales inicial y final. RESULTADOS: Entre 2000-2004, se registró un incremento de 272,7% en los ingresos y un descenso de 81,3% entre 2005-2014. Las características demográficas, mes de ocurrencia de las quemaduras y necesidad de algún tipo de cirugía, fueron similares en los períodos comparados. El número de localizaciones disminuyó concentrándose en una quemadura (77,8%). En el segundo período incluyó además de extremidad inferior, abdomen y pelvis como ubicaciones frecuentes. CONCLUSIONES: Se verifica un importante descenso de las quemaduras por bolsa de agua caliente en niños, y un cambio significativo en sus características epidemiológicas, coincidiendo con medidas de prevención y normativa de certificación de calidad de los implementos.

INTRODUCTION: Children scalded by the tearing of hot-water bottles presented a sudden and significa tive increase around 2000 in Chile. For this reason the Aid to Burned Children Corporation (COA-NIQUEM) publicized prevention concepts concerning the careful use of this device and raised a voice of alarm to authorities. Later, the National Normalization Institute introduced quality certification standards for hot water bottles sold in the country. OBJECTIVES: Determine the impact of preventive measures and quality certification for hot water bottles in burns caused by tearing of the device on children. PATIENTS AND METHOD: Review of 795 patients under 15 admitted with injuries caused by hot-water bottle rupture between 2000 and 2014 at COANIQUEM Santiago. The frecuency of burns by the ethiological agent is determined and the epidemiological profile are compared in the initial and final quinquenial period. RESULTS: Between 2000-2004, an increase of 272.7% was recorded and then a decrease of 81.3 % was found between 2005-2014. Demographic characteristics, month of occurrence and need of some kind of surgery were similar in both periods. The number of locations and injuries diminished, and are concentrated in one burn (77.8%). In the first period the main anatomical region affected was lower limbs and in the second period abdominal and pelvis are also frequent. CONCLUSIONS: An important decrease of burns by hot-water bottle rupture with significant changes in their epidemiological characteristic is verified. This coincides with preventive measures and manufacturing standards regulations and quality control.

Escala de la calidad del desempeño sensoriomotor de bebés de 2 a 15 meses de edad: ECDSM2-15 / The sensory-motor quality performance scale from 2-15 months

The Sensory Motor Performance Quality Scale of babies from 2 to 15 months of age, detected with delayed motor development, or at risk or with cerebral palsy, is presented and its application exemplified through a case corresponding to the sixth month the subscale.

Se presenta la Escala de la Calidad del Desempeño Sensoriomotor de bebés de 2 a 15 meses de edad, detectados con retraso del desarrollo psicomotor, o diagnosticados en riesgo o con parálisis cerebral. Se ejemplifica su aplicación a través de un caso correspondiente a la subescala del sexto mes.

Funcionalidad manual en niños y adolescentes con discapacidad neuro-músculo-esquelética: resultados con pauta Bilan 400 points modificada / Hand functionality in children and adolescents with neuromusculoskeletal disabilities: results using modified Bilan 400 points scale

Cerebral palsy (CP) and other diseases cause different levels of dysfunction in the ability to grasp or grip with the hands. Modified and validated Bilan 400 points scale (PBM-400) helps to assess these functions. Objective: To determine the characteristics of hand function in children and young people with neuromotor disabilities according to gender, age, diagnosis and level using functional PBM-400. Patients and Methods: Descriptive and cross-sectional study on 138, 7 to 17 year-old patients with CP (diplegia, hemiparesis), obstetric brachial palsy (OBP) and others; with mild or moderate functional impairment, receiving treatment at Instituto Teletón in Santiago, Chile. Nine trained occupational therapists apply PBM-400 in standardized conditions, assessing hand mobility, grasp and/or movement, functional activities and grip strength with dynamometer, vigorimeter and pinch gauge. Result: 62.5 percent of diplegia patients and 100 percent of the patients with polyneuropathy, showed right laterality. According to functional impairment, right laterality prevails. Grip strength showed the lowest performance in all diagnoses, whereas in cases with prevalence of right-hand laterality it was functional activities. Significant differences in hand functionality were recorded depending on diagnosis and functional impairment, regardless of laterality. Age and gender do not affected hand functionality in the overall of children with various diagnoses. Conclusions: The modified Bilan 400 points scale helps to distinguish hand function depending on laterality, diagnose and functional impairment, becoming a generic scale for therapeutic decision making.

Introducción: La parálisis cerebral (PC) y otras patologías, implican diversos grados de disfunción en la ejecución de alcances y prensiones de las manos. La pauta Bilan 400 points modificada y validada (PBM-400), permite evaluar esas funciones. Objetivo: Determinar las características de la función manual en niños y jóvenes con discapacidad neuromotora según sexo, edad, diagnóstico y compromiso funcional, mediante PBM-400. Pacientes y Método: Estudio descriptivo, transversal en 138 pacientes de 7 a 17 años de edad, con PC (diplejía, hemiparesia) parálisis braquial obstétrica (PBO) y otros; con compromiso funcional leve o moderado, atendidos en el Instituto Teletón Santiago-Chile. Nueve terapeutas ocupacionales entrenados, aplican PBM-400 en condiciones estandarizadas, evaluando movilidad manual, prensión y/o desplazamiento, actividades funcionales y fuerza prensora con dinamómetro, vigorímetro y pinzómetro. Resultados: El 62,5 por ciento de los pacientes con diplejía y el 100 por ciento de los pacientes con polineuropatías, registran lateralidad derecha. Según compromiso funcional, predomina lateralidad derecha. La dimensión de menor rendimiento fue fuerza prensora para todos los diagnósticos y en los casos con predominio de lateralidad manual derecha, fue la dimensión de actividades funcionales. Se registraron diferencias significativas de funcionalidad de mano según diagnóstico y compromiso funcional, independiente de lateralidad. La edad y sexo no influyen en funcionalidad manual en el conjunto de niños con diversos diagnósticos. Conclusiones: La pauta Bilan 400 puntos modificada, logra discriminar significativamente la funcionalidad manual según lateralidad, diagnóstico y compromiso funcional, constituyéndose en una escala genérica para la toma de decisiones terapéuticas.

Distrofia muscular de Duchenne: incidencia, prevalencia, características sociodemográficas y clínicas de pacientes ingresados a Teletón Chile desde 1993 a 2013 / Duchenne muscular dystrophy: incidence, prevalence, sociodemographic and clinical characteristics of patients admitted to Teletón Chile from 1993 to 2013

Duchenne muscular dystrophy (DMD) in their natural evolution leads to loss of ambulation between 7 and 13 years of age and death in adolescence close to 20 years. The estimated global incidence is of 1/3,500 male births; data in Chile is unknown. Objective: To estimate the incidence, prevalence of DMD and to describe clinical and sociodemographic characteristics of patients admitted to Teletón-Chile between 1993 and 2013. Patients and Method: A descriptive, retrospective, longitudinal study with review of medical records and database at Teletón. 462 DMD patients were admitted during the study period. Results: The incidence and prevalence in Teletón was of 1/6,558 male live births and the prevalence of 11.51 [CI 10.46 to 12.56] 105 men < 30 years. The average age of first consultation was 6.7 +/- 3.4 years, with mild or moderate functional level (65.6 percent). At the end of the study 67 percent were wheelchair users, with medical prescription at 10.8 +/- 3.3 years. 52.2 percent of patients were classified as extreme poverty, attended at Teletón centers of the central region (55.2 percent), and current average age of 14.7 +/- 5.7 years. 35.9 percent of DMD patients were dead at an average age of 18.1 +/- 3.5 years. Conclusion: The incidence and prevalence rates of DMD live births for males < 30 years admitted to Teletón, have declined between 1993-2011; as well as the average age of first consultation. The loss of ambulation and the average age of death are comparable with the current literature...

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) en su evolución natural, produce pérdida de deambulación entre los 7 y 13 años de edad y la muerte en la adolescencia cercana a los 20 años. La incidencia mundial se estima de 1/3.500 nacimientos masculinos; en Chile se desconoce su magnitud. Objetivo: Estimar tasas de incidencia, prevalencia de DMD y describir características clínicas y sociodemográficas de pacientes ingresados a Institutos Teletón-Chile (IT) entre 1993 y 2013. Pacientes y Método: Estudio descriptivo, retrospectivo, longitudinal, con revisión de fichas clínicas y base de datos de IT. Se identificaron 462 pacientes con DMD, ingresados en el período estudiado. Resultados: La tasa de incidencia en IT fue de 1/6.558 nacidos vivos masculinos y prevalencia de 11,51 [IC: 10,46-12,56] por 105 varones < 30 años. Edad media de primera consulta: 6,7 +/- 3,4 años, con compromiso funcional leve o moderado (65,6 por ciento); al término del estudio el 67 por ciento eran usuarios de silla de ruedas, con prescripción médica a los 10,8 +/- 3,3 años. 52,2 por ciento de los pacientes de extrema pobreza, atendidos en IT zona central del país (55,2 por ciento), edad promedio actual de 14,7 +/- 5,7 años. El 35,9 por ciento estaban fallecidos, a la edad promedio de 18,1 +/- 3,5 años. Conclusión: Las tasas de incidencia y prevalencia de DMD para los nacidos vivos varones < 30 años ingresados a los IT, han disminuido entre 1993-2011; también la edad promedio de primera consulta. La pérdida de la marcha y la edad media de la defunción, son comparables con la literatura...

Nivel de autoconcepto en niños con secuelas de quemaduras: estudio comparativo / Self-concept level in children with burns sequelae: A comparative study

Introducción: Autoconcepto es el conjunto de ideas y actitudes que se tiene acerca de sí mismo. Nuestro objetivo fue evaluar si existen diferencias en el nivel de autoconcepto de niños de 8-12 años con y sin secuelas de quemaduras, e identificar variables predictoras del autoconcepto en los niños con secuelas. Pacientes y método: Estudio comparativo, transversal de 109 niños con secuelas de quemaduras de 8 a 12 años de edad, con 109 niños sin secuelas de quemaduras, del mismo grupo de edad y nivel socioeconómico. Se utilizó la escala de autoconcepto de Piers-Harris, que entrega medida de autoconcepto general y dimensiones: conductual, estatus intelectual y escolar, apariencia y atributos físicos, ansiedad, popularidad, felicidad y satisfacción. Resultados: No hubo diferencias significativas en el nivel de autoconcepto general ni en sus dimensiones al comparar ambos grupos (p > 0,05). Dentro del grupo con secuelas de quemaduras la variable número de secuelas resultó ser un factor protector para las dimensiones ansiedad, popularidad, felicidad-satisfacción y autoconcepto general. La variable localización surgió como factor de riesgo para la dimensión conductual. Discusión: La ausencia de diferencias en autoconcepto entre niños con secuelas de quemaduras y sin ellas es similar a lo reportado por la literatura. El hallazgo en factores de riesgo y protectores motiva a continuar investigando, incorporando antecedentes premórbidos y familiares.

Introduction: Self-concept is the set of ideas and attitudes that a person has about him/herself. Objective: To evaluate whether there are differences in the level of self-concept in children 8-12 years old with and without burns sequelae. To identify predictive variables of self-concept in children with sequelae. Patients and method: A comparative cross-sectional study of self-concept in 109 children with burns sequelae, from 8 to 12 years old, with 109 children without burns sequelae, and of the same age and socioeconomic status. The Piers-Harris self-concept scale is used, which provides a general measurement of self-concept and behavioural, intellectual and school status, appearance, and physical attributes, anxiety, popularity, happiness and satisfaction dimensions. Results: There were no significant differences in the level of general self-concept or their dimensions (P > .05). In the group with burns sequelae, the protective factor was the variable number of sequels was associated with the dimensions of anxiety, popularity, happiness-satisfaction and general self-concept. The location variable emerged as a risk factor for the behavioural dimension. Discussion: The absence of differences in self-concept between children with burns sequelae and children without them is similar to that reported in the literature. The finding in the risk and protective factors encourages to further research, and perhaps incorporating pre-morbidity and family background.

Dolor fantasma en niños y jóvenes amputados adquiridos: prevalencia y características clínicas / Phantom pain in children and teenagers with acquired amputations: prevalence an clinical features

Introducción: El dolor fantasma es una condición frecuente en pacientes amputados lo que genera discapacidad importante. En población adulta se estima una prevalencia entre 49-82 por ciento. Existe escasa evidencia de la incidencia y prevalencia en población de niños y adolescentes. Objetivos: Estimar la incidencia y la prevalencia del dolor fantasma en la población de amputados adquiridos del Instituto Teletón (IT) de Santiago de 10 años y más; caracterizar a esta población y asociar distintos factores clínicos y demográficos con la presencia de este dolor. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo de incidencia y prevalencia basado en la revisión de fichas clínicas para la obtención de datos demográficos, clínicos y evaluación de registro de dolor fantasma. Se aplicó encuesta telefónica a pacientes de 10 años o más, con diagnóstico de una o más amputación/es adquirida/s, que se atiendan o hayan sido atendido en IT Santiago hasta el año 2013. Resultados: La incidencia de dolor fantasma en la población estudiada es de 11 por 100 personas/año y prevalencia de 62 por ciento. Se encontraron asociaciones estadísticamente significativas, entre la presencia de dolor fantasma y el tiempo transcurrido desde la amputación (a mayor tiempo transcurrido, menor dolor) y edad de la amputación (a mayor edad en que se realizó la amputación mayor dolor). Conclusión: El dolor fantasma es un fenómeno frecuente en pacientes amputados adquiridos de 10 años y más atendidos en el IT de Santiago con una prevalencia del 62 por ciento.

Introduction: Phantom pain is a common condition in amputated patients generating significant disability. Prevalence among adult population is estimated at 49-82 percent. There is little evidence of the incidence and prevalence in child and adolescent population. Objectives: To estimate the incidence and prevalence of phantom pain in amputees aged 10 years and older of the Telethon Institute of Santiago; characterize this population and associate different clinical and demographic factors with the presence of phantom pain. Patients and Methods: Study incidence and prevalence based on a review of medical records to obtain demographic and clinical data. In addition a telephone survey was made to patients 10 years or older diagnosed with one or more acquired amputations who are treated or have been treated at Telethon Institute of Santiago until 2013. Results: The incidence of phantom pain in the study population is 11 per 100 persons/year and prevalence is 62 percent. Statistically significant associations were found between the presence of phantom pain variables and time since amputation (the longer the time elapsed, less pain) and age of amputation (the older the age at which major amputation was performed more pain). Conclusion: Phantom pain is a common phenomenon in patients with acquired amputation aged 10 years and older treated at the Telethon Institute of Santiago prevalence being 62 percent.

Incidencia y prevalencia de las lesiones por quemaduras en menores de 20 años / Incidence and prevalence of burn injuries in children under the age of 20 years

Objective: To estimate the incidence of burn injuries in 2011 and prevalence in population < 20 years old in three districts of Chile's Metropolitan Region. Patients and Method: A Prevalence census study of 4,968 households in the mentioned areas. Probability, representative, and two-stage cluster sampling, with sampling error < 5%, was applied. Complex sample modules were used to analyze data using SPSS 17.0. The census was conducted in the site, asking in each selected household those 18 and older, about household composition by gender and age to identify those < 20 years with burns that occurred sometime in their life or in 2011. Results: A burn incidence of 2.02% [95% CI: 1.63-2.61%] and a prevalence of 13.50% [95% CI: 11.8815.31%] were obtained. The highest incidence was reported in female patients (2.31%) [95% CI: 1.77- 2.99%]. In males < 5 years of age, the incidence was 2.76% [95% CI: 1.42-5.28%] and in females, it was 2.46% [95% CI: 1.37-4.36%]. The municipality of Lo Prado had the highest incidence (2.73%) [95% CI: 1.82-4.07%]; Pudahuel recorded the highest prevalence (14.01%) [95% CI: 11.87-16.46%]. Conclusion: In 20 years, the incidence of burns in patients < 15 years of age fell by 46.4%. On average in the communities studied, 1 in 7 children/adolescent has suffered burns between birth and the time of his 20th birthday.

Objetivo: Estimar incidencia de lesiones por quemaduras en año 2011 y prevalencia en población < 20 años, en tres comunas de la Región Metropolitana de Chile. Pacientes y Método: Estudio de prevalencia con empadronamiento de 4.968 hogares de comunas mencionadas. Se aplicó muestra probabilística, representativa, bietápica y de conglomerados, con error muestral < 5%. Se usó módulo de muestras complejas para procesar datos con SPSS 17.0. El empadronamiento se realizó en terreno, preguntando en cada vivienda seleccionada a personas de 18 años y más, sobre composición del hogar por género y edad para identificar < 20 años con quemaduras, ocurridas alguna vez en su vida o en el año 2011. Resultados: Se obtuvo una incidencia de quemaduras de 2,02% [IC95%:1,63-2,61%] y prevalencia de 13,50% [IC95%:11,88-15,31%]. La mayor incidencia fue en mujeres (2,31%) [IC95%:1,77-2,99%]. En varones < 5 años, la incidencia fue de 2,76% [IC95%:1,42-5,28%] y en mujeres de 2,46% [IC95%:1,37-4,36%]. La comuna de Lo Prado tuvo mayor incidencia (2,73%) [IC95%:1,82-4,07%]; Pudahuel registró prevalencia mayor (14,01%) [IC95%:11,87-16,46%]. Conclusión: En 20 años, la incidencia de quemaduras en < 15 años, descendió un 46,4%; en promedio, 1 de cada 7 niños/jóvenes se ha quemado entre el nacimiento y el momento de cumplir 20 años en comunas estudiadas.

Epidemiología de las quemaduras en niños y adolescentes de Región Metropolitana de Chile / Epidemiology of burns in children and adolescents from Chile's Metropolitan Region

Objective: To determine demographic, clinical and health care factors associated to prevalence of burns in children less than 20 years of age in the districts of Cerro Navia, Lo Prado and Pudahuel, and their comparison with incidence in 2011. Patients and Method: Population survey based on probability and two-stage stratified complex sample of households, registering 4,968 households. In 302 of them randomly selected, the mother/adult present at the time of the injury took a survey. A questionnaire of 50 questions (20 minutes), created by 6 experts and previously validated, was conducted by 10 interviewers and 3 supervisors. People were contacted by telephone before visiting them at their homes. The non-response rate was 6%, after up to 3 home visits. Results: Regarding prevalence, the male-to-female ratio was 1.16:1. Main reasons were hot objects (42.4%) and liquids (41.5%). 84.1% of burns occurred inside the home and in the afternoon (50.7%). 93.3% of the burns took place with an adult present. Hands were the most affected areas (46.7%). 30.2% were left with scars the first time of the accident. 34.4% of the burn victims did not require health care and 8.4% of them required hospitalizations. Over 60% of respondents reported that they poured cold water on the burn as a first step. Conclusion: Relevant information was obtained to be used in burn prevention in children and adolescents. Recall bias is the main limitation of the study.

Objetivo: Determinar factores demográficos, clínicos y de atención de salud asociados a prevalencia de quemaduras en menores de 20 años residentes en comunas de Cerro Navia, Lo Prado y Pudahuel y su comparación con incidencia en 2011. Pacientes y Método: Encuesta poblacional, basada en muestra probabilística, estratificada y bietápica de hogares de tipo compleja, empadronándose 4.968 hogares. En 302 seleccionados aleatoriamente, se aplicó encuesta a madre/adulto presente en el momento de la lesión del menor. Cuestionario de 50 preguntas (20 min), realizado por 6 expertos, y validado previamente, fue aplicado por 10 encuestadores y 3 supervisores. Se contactó telefónicamente las personas antes de concurrir al domicilio. La tasa de no respuesta fue de 6%, luego de realizar hasta 3 visitas al domicilio. Resultados: En prevalencia, la razón masculina sobre femenina fue de 1,16:1. Agentes principales fueron objetos calientes (42,4%) y líquidos calientes (41,5%); 84,1% de las quemaduras ocurrieron dentro del hogar y a media tarde (50,7%); 93,3% de las quemaduras fue con adulto presente. La mano fue la localización más afectada (46,7%); 30,2% quedó con cicatriz la primera vez que se quemó. 34,4% de los quemados no demandó atención de salud y se declararon 8,4% de hospitalizaciones. Más de 60% de los encuestados relató echar agua fría a la quemadura como primera medida. Conclusión: Se obtiene información relevante para utilizar en prevención de quemaduras en niños y jóvenes. El sesgo de recuerdo es la limitante principal del estudio.

Prevalencia de inserción laboral en la adultez de pacientes amputados antes de los 18 años de edad y factores clínico-demográficos asociados: Instituto Teletón Santiago 2012-2013 / Job integration prevalence in adulthood of patients amputated before 18 years of age and associated clinical-demographic factors: Santiago Teletón Institute, 2012-2013

Introducción: el integro laboral es una meta primordial en la rehabilitación; en pacientes amputados fluctúa entre 43 y 89 por ciento. Existen factores descritos que se asocian a empleabilidad como género, edad a la que fueron amputados, nivel educacional, uso de prótesis, dolor, nivel de amputación y número de extremidades comprometidas. No se han encontrados estudios en pacientes amputados en edad pediátrica ni con amputaciones congénitas. Objetivo: determinar la magnitud de inserción laboral de los pacientes con deficiencias congénitas o amputaciones adquiridas antes de los 18 años, que en el año 2013 tengan entre 25 y 65 años, y analizarla según factores demográficos y clínicos. Método: estudio descriptivo que analizó las variables mencionadas mediante una encuesta telefónica diseñada y validada con este objetivo. La población estudiada correspondió a pacientes con amputaciones de Teletón Santiago, actualmente entre 25-65 años de edad, que residieran en la Región Metropolitana durante su período de rehabilitación. Se excluyó a pacientes con amputaciones parciales de mano o pie, y con compromiso cognitivo. Resultados: se incluyeron 61 pacientes. Todos habían trabajado en algún momento de su vida, y un 86,9 por ciento lo hacía al momento de la encuesta. El 67,3 por ciento tuvo acceso a educación superior. El 81,1 por ciento tenía empleo a tiempo completo. Un 22,6 por ciento deseaba realizar alguna modificación al trabajo actual. Sólo se encontró asociación estadísticamente significativa entre edad y el tipo de empleo. Conclusión: la mayoría de los entrevistados tenían empleo y un alto nivel educacional. Estos pacientes se beneficiarían de estrategias sociales de apoyo a nivel nacional.

Background: job reintegration is a major goal in rehabilitation. In amputees it varies from 43-89 percent. Factors related to employment rate are gender, age at the time of amputation, education, prosthetic use, pain, level of amputation and number of limbs compromised. No specific pediatric studies where found. Objective: to measure employment in patients between 25 and 65 years old with limb deficiencies or amputation before the age of 18 years, and describe it according to clinical and demographic factors. Methods: the following descriptive study measured clinical factors, employment status and characteristics of pediatric amputees thought a phone-survey designed and validated for this purpose. Patients were amputees from Teletón Santiago, living in the metropolitan zone during rehabilitation, aged between 25-65 years. Those with partial hand or foot amputations or with cognitive impairment where excluded. Results: sixty-one patients where included. All of them had worked, and 86.9 percent had a job at the time of the survey. 67 percent had access to higher education. Of them, 81.1 percent had a full time job. Only 22.6 percent wanted job adjustments. Differences were only found between age and employment type. Conclusion: the majority of the amputees interviewed were successfully employed and had a high educational level. These patients may benefit from national support strategies.

Valores humanos y sociales que sostienen el trabajo del cuidador/a de niños en condición de discapacidad severa: un estudio cualitativo, exploratorio / Human and social values that support the daily task of caregivers of children

Objetivo: Describir los valores humanos, sociales y motivación, en los que se fundamenta el quehacer diario de los/las cuidadores/as de niños en condición de discapacidad severa; junto a explorar las carencias experimentadas por ellos, como resultado de asumir esta tarea. Materiales y Métodos: Estudio cualitativo, fenomenológico, de carácter exploratorio, con muestra intencionada, constituida por 4 cuidadoras de niños con parálisis cerebral. Se realiza entrevista semi estructurada y grupo focal (grabado) con las cuidadoras, y un cuestionario escrito es completado por la trabajadora social encargada del área psicosocial de Teletón Santiago, para triangular los datos y aumentar la credibilidad y validez del estudio. Se emplea técnica de análisis de contenido convencional, basada en la transcripción e interpretación de la información recogida. Resultados: Las cuidadoras son familiares, que llevan entre 3 y 16 años al cuidado de los niños, dándoles atención en sus actividades cotidianas y necesidades corporales en forma permanente, sin recibir remuneración. La indefensión del niño/a al momento de nacer con discapacidad es un factor común de motivación entre las cuidadoras. Se observa un consenso en la merma que relatan haber sufrido en sus relaciones sociales, en su recreación y en la relación de pareja. La reafirmación de los valores humanos y sociales en el tiempo, pasan a constituir un motivo de vida y alegría para las cuidadoras. Conclusión: Los valores identificados fueron: amor, responsabilidad, paciencia, compromiso por la vida, gratitud, perseverancia, consejo, valentía, superación y vocación de servicio; la familia es el soporte para atender al niño impedido.

Objective: To describe human and social values, and the motivations which support the daily task of caregivers of children with severe disabilities; and to explore what deprivations they have experienced as a result of taking over this task. Method: A qualitative, phenomenological, and exploratory study was used, with an intended sample of four caregivers of children with cerebral palsy. Semistructured interviews and a focus group were conducted with the caregivers. A written questionnaire was completed by Santiago’s Institute’s Psychosocial Department Chief Social Worker, to triangulate the information and increase the credibility and validity of this study. A conventional content analysis technique based on transcription and interpretation of the information gathered was used. Results: All four caregivers were blood relatives to the children and ranged from 3 to 16 years of permanently dedicated care to their physical and daily needs, without remuneration. The defenselessness of the child’s disability at birth was a common motivation for caregivers to take on this task. An agreement was observed on an experienced decrease in social activities, recreation and couple relationships. The reaffirmation of human and social values through time became a life and joy motive for all caregivers. Conclusion: Identified values were: love, responsibility, patience, life commitment, gratitude, perseverance, advice, courage, self-improvement and vocation to serve. Family provides the support to take care of children with a disability.

Colgajo en alas: una alternativa para la reconstrucción de las neosindactilias cicatriciales postquemaduras pediátricas / Use of wing flaps to correct web space sequels of hand burns in children

Background: With finger growth, sequels of burns in children located in the palm of the hand and web spaces tend to form syndactylyes, which can limit the opening of fingers. These sequels need a reconstructive surgical approach. Aim: To describe the use of flap wings for syndactylyes occurring after burns in children and analyze its surgical results. Materials and methods: Retrospective review of 50 medical records of children undergoing surgery using the flap wings technique in the hand, collecting demographic, clinical and surgical variables. Results: In the 50 children analyzed, 69 surgical procedures using the flap wing technique were performed, corresponding to 1.38 procedures per patient. The burn occurred at 2.2 +/- 3.0 years of age. The surgical procedures were carried out 6.7 +/- 4.5 years after the burn episode, at 8.9 ± 4.9 years of age. Wing flaps were located predominantly in second and third web spaces. Average operating time was 72.2 +/- 34 minutes. Only three (6 percent) children had minor complications. Conclusions: The proposed surgical technique is a useful surgical approach for the burned web space of the hand, with a low proportion of complications.

Introducción: Con el crecimiento de los dedos, las secuelas postquemaduras infantiles localizadas a nivel de la palma y comisuras tenderán a formar neosindactilias cicatriciales, lo que puede limitar la apertura de los dedos, necesitando un abordaje quirúrgico reconstructivo. Objetivo: Describir la técnica "colgajo en alas" en las neosindactilias cicatriciales post quemaduras en niños y, analizar los resultados de las cirugías en que se ha utilizado este procedimiento. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, de revisión aleatoria de 50 fichas de niños sometidos a cirugía con colgajo en alas en mano, de un total de 980 cirugías de mano realizadas en COANIQUEM por cualquier técnica, entre los años 2000-2009, recolectando variables demográficas, clínicas y quirúrgicas. Resultados: Se realizan 69/50 = 1,38 cirugías por paciente usando la técnica de colgajo en alas. La quemadura se produjo en promedio a los 2,2 +/- 3,0 años; la cirugía se realizó a los 6,7 +/- 4,5 años de evolución y a los 8,9 +/- 4,9 años de edad. El tiempo de cirugía en promedio duró 72,2 +/- 34,7 minutos; los colgajos en alas se localizaron con mayor frecuencia en segunda y tercera comisura. Sólo el 6 por ciento de los niños presentó complicaciones menores (3/50). Conclusiones: La técnica quirúrgica propuesta, constituye una herramienta útil en el abordaje de las neosindactilias cicatriciales postquemaduras, de gran versatilidad de uso hacia palmar, dorsal o comisuras contiguas y baja proporción de complicaciones.

Evaluación de calidad de vida en amputados transfemorales con anclaje protésico osteointegrado / Quality of life evaluation for transfemoral amputees with osseointegrated prosthetic anchors

Objective: To determine the changes in health-related quality of life (HRQOL)in the osseointegrated transfemoral amputee patients treated in the Hospital del Trabajador of Santiago (HTS) during 2009-2010. Patients and Methods: Quasiexperimental design study with a unique cohort. The study included 10 transfemoral amputee patients who were beneficiaries of the 16,744 Law and treated in the HTS. They had undergone osseointegration treatment between August 2009 and March2010 and they had completed the rehabilitation process and protocol described in OPRA (Osseointegrated Prostheses for Rehabilitation of Amputees). HRQOL was assessed using the SF-36 questionnaire before and after surgery. Results: All patients were men with a mean age at the time of amputation of 35 years. 9 of10 subjects had unilateral amputation (4 right and 5 left) and one had a bilateral amputation. Trauma was the cause of amputation in all patients. 6 of 10 suffered traffic accidents and 3 of 10 had other associated injuries. Their age at the time of the first surgery was 42 +/- 8 years. Regarding HRQOL, there was a statistically significant difference in the 8 dimensions of the SF-36 questionnaire and in the physical component summary measure between pre and post surgery in relationship to the perceived quality of life (p < 0.05). Conclusions: This is the first study of osseointegration patients in Chile with encouraging results in relation to the improvement in HRQOL for patients who use osseointegraded prosthesis.

Objetivo: Determinar cambios en la calidad de vida relacionada a salud(CVRS) de los pacientes amputados transfemorales osteointegrados tratados en el Hospital del Trabajador de Santiago (HTS) durante 2009-2010. Pacientes y Método: Estudio de diseño cuasi experimental de cohorte única. Se incluyeron 10 pacientes amputados transfemorales beneficiarios de la Ley 16.744 y atendidos en el HTS, que fueron sometidos a la técnica de osteointegración entre agosto de 2009 y marzo de 2010 y quienes completaron el proceso de rehabilitación y seguimiento descrito en el protocolo OPRA (Osseointegrated Prostheses for Rehabilitation of Amputees). La CVRS se evaluó mediante encuesta SF-36 pre y post cirugía. Resultados: Todos los pacientes son hombres; edad promedio al momento de la amputación de 35 años. 9/10 sujetos tenían amputación unilateral (4 derechos y 5 izquierdos) y uno bilateral. La causa de amputación fue traumática en todos los pacientes; de ellos 6/10, sufrieron lesiones de trayecto (traumas de tránsito y atropello) y 3/10 presentaban otras lesiones asociadas. Edad al momento de la primera cirugía de 42 +/- 8 años. Respecto a CVRS, se registró diferencia estadísticamente significativa en las 8 dimensiones de la encuesta SF-36 y en componente sumario físico entre el pre y post operatorio (p < 0,05). Conclusiones: Este estudio es el primero que se realiza en pacientes osteointegrados en Chile, donde los resultados son alentadores en relación a la mejoría en CVRS de los pacientes usuarios de prótesis osteointegradas.

Colonización bacteriana de piel sana versus quemada de niños bajo 15 años tratados en COANIQUEM, Santiago de Chile / Bacterial colonization in areas of burnt skin and healthy children younger than 15 years, seen COANIQUEM, Santiago, Chile

Bacterial colonization in patients with burns skin without infection and outpatient management has been poorly studied. Objective: To quantify and identify the type of bacteria that colonize healthy body areas homologous location of the skin in children from 1 to 15 years, seen COANIQUEM, Santiago, Chile. Per patient, we studied 204 samples from each zone. The isolated microorganisms were S. epidermidis 35, 3%; others Staphylococcus coagulase negative, 25.8%; S. aureus, 4.4%; and S. viridans group 1.4%. In the subgroup of children who had a count between 1 and 1000 cfu, there was a higher proportion of cfu in burned skin healthy skin (p = 0.0359). The association between depth of the lesion and the bacterial count obtained p = 0.034. Conclusion: In outpatient treatment, the microorganisms are expected in healthy skin, burned skin is evident in lower counts probably associated with epithelial damage.

La colonización bacteriana de la piel de pacientes quemados, sin infección y de manejo ambulatorio, ha sido escasamente estudiada. Objetivo: Cuantificar e identificar el tipo de bacterias que colonizan las zonas cruentas y las zonas sanas de localización homóloga de la piel, en niños entre uno y 15 años de edad que son tratados de forma ambulatoria en la Corporación de Ayuda al Niño Quemado (COANIQUEM) en Santiago de Chile. Pacientes y Métodos: Se estudiaron 204 pacientes quemados en los que se tomó una muestra para cultivo desde la zona de la quemadura y otra desde el sitio homólogo sin quemadura. Resultados: Las especies bacterianas aisladas desde ambos tipos de muestra fueron similares: Staphylococcus epidermidis; otras especies de Staphylococcus coagulasa negativa; Staphylococcus aureus, y Streptococcus grupo viridans. El recuento bacteriano de uno a 999 ufc/ 10,5 cm² fue significativamente superior en las muestras de piel sana (p = 0,0359). La asociación entre mayor profundidad de la lesión y el menor recuento bacteriano obtuvo un p = 0,034. Conclusión: En niños quemados de entre uno y 15 años, de manejo ambulatorio, los microorganismos que colonizan la zona quemada fueron los mismos que colonizan la piel sana, pero en recuento inferior.

Calidad de vida relativa a salud mediante Kidscreen-52 en niños con discapacidad física y niños sanos de 10 a 14 años / Quality of life related to health though Kidscreen-52 in children with physical disabilities and healthy children 10 to 14 years

Introduction: Finding out the effect of interventions on patient's Health Related Quality of Life (HRQL), and it's comparison to the healthy population, is needed in the field of Rehabilitation. Objective: Our goal was to determine how the HRQL of patient, who receive treatment at Santiago's Teletón Institute, differed from the HRQL reported for the equivalent healthy population. Method: This study compared the results for 32 patients, between 10 and 14 years of age, carrying physical disability (secondary to cerebral palsy, myelomeningocele, and Duchenne muscular dystrophy), and 32 subjects from a control group, equivalent in age and gender. Both groups were evaluated using the Kidscreen-52. Results: A comparison between both groups showed a significant difference only for the scores in the physical well-being dimension. Throughout the rest of the dimensions, scores behaved similarly for both groups. The friends and social support dimension obtained the highest median (near 60 points) and the social acceptance dimension obtained the lowest scores (37 points), for both groups. Conclusion: The HRQL for both groups differ only in the scores obtained in the well-being dimension. This finding coincides with the presence of neuromuscular-skeletal pathology in the studied group, and could indicate that the rest of the dimensions are affected by elements other than the presence of illness. Further studies, with greater number of subject and ideally with specific measurement scales, are required to determine the variables that have a bearing on the HRQL for certain illnesses.

Introducción: En rehabilitación resulta necesario conocer el impacto de las intervenciones en la Calidad de Vida Relativa a la Salud (CVRS) de los pacientes y comparar con población de niños sanos. Objetivo: Determinar si la CVRS de los pacientes atendidos en el Instituto Teletón Santiago, difiere de la reportada por niños sanos de edades y géneros similares. Método: El estudio compara resultados de 32 pacientes de 10 a 14 años, portadores de discapacidad física (secundaria parálisis cerebral, mielomeningocele y distrofia muscular Duchenne) y 32 niños sanos emparejados por género y edad. A ambos grupos se les aplicó el instrumento genérico de medición de CVRS, Kidscreen-52. Resultados: Al comparar ambos grupos, se obtuvo una diferencia significativa en sus puntajes sólo en la dimensión de bienestar físico. En el resto de las dimensiones, los puntajes se comportaron en forma similar. Para ambos grupos, la dimensión amigos y apoyo social obtuvo la mayor mediana (alrededor de 60 puntos) y la de menor puntaje, la dimensión de aceptación social (37 puntos). Conclusión: La CVRS de ambos grupos difiere sólo en el aspecto bienestar físico, lo que concuerda con la presencia de patologías de origen neuromúsculo-esquelético en el grupo de casos, e indicaría que el resto de las dimensiones de la CVRS se ven influidas por elementos distintos a la presencia de la enfermedad. Se requiere más estudios, con mayor número de pacientes e idealmente con instrumentos específicos, para determinar las variables que inciden en la CVRS de enfermedades determinadas.

Evaluación de calidad de vida relativa a salud mediante KINDL en niños y adolescentes de 4 a 16 años asistentes al Programa de Alta Motivación en Teletón Santiago: años 2008-2009 / Quality of life evaluation in health using KINDL in children and teenagers from 4 to 16 years who assist to the High Motivation Program in Teleton Santiago: years 2008-2009

The therapy through the arts included in the high motivation program (HMP), achieves to explore and develop the expressive and communicative potentials, to integrate the affective, cognitive and motor areas of the patient, in an essentially sensory experience, in order to improve quality of life related to health (QLRH). Objectives: To estimate QLRH by using Kindl in children and adolescents attending the HMP in Teletón Santiago between 2008 and 2009, and to analyze the effect of parallel therapeutic treatments. Patients and Methods: We studied a cohort of 84 patients from 4 to 16 years old, who met the selection criteria, we administered the Kind questionnaire in their Kiddy (4-7 years, n = 22), Kid (8-11 years; n = 26) and Kiddo (12-16 years, n = 32) versions to measure QLRH before and after participating in the HMP. Results: The global QLRH increases in the Kid and Kiddy groups except in the school dimension; in Kiddo, there is a significant difference for global QLRH, emotional wellbeing and self-esteem; in Kid we find significant differences for physical and emotional wellbeing, self-esteem and friends (p < 0.05). Conclusions: The QLRH median score measured with Kindl, significantly increases after HMP intervention in the selected study groups. The perception of changes in QLRH reported by the parents and their children from 4 to 7 years old doesn't differ at the end of the intervention between them. Using therapy through the arts helps to enhance the global QLRH in all the Kindl groups and the self-esteem dimension in the Kiddo and Kind groups.

La terapia a través de las artes contenida en el programa de alta motivación (PAM), postula explorar y desarrollar los potenciales expresivos y comunicacionales, integrar las áreas afectivas, cognitivas y motora del paciente, en una experiencia esencialmente sensitiva, a fin de mejorar la calidad de vida relacionada a salud (CVRS). Objetivos: Estimar la CVRS mediante Kindl en niños y adolescentes asistentes al PAM en Teletón Santiago 2008-2009 y, analizar el efecto de tratamientos terapéuticos paralelos. Pacientes y Métodos: Se estudia una cohorte de 84 pacientes de 4 a 16 años, que cumplieron con requisitos de inclusión; se administra cuestionario Kindl en sus versiones Kiddy (4-7 años, n = 22), Kid (8-11 años; n = 26) y Kiddo (12-16 años; n = 32) para medir CVRS antes y después de participar en el PAM. Resultados: La CVRS global aumenta en los grupos Kiddy y Kid excepto en dimensión escuela; en Kiddo, se registra diferencia significativa para CVRS global, bienestar emocional y autoestima; en Kid las diferencias significativas se verifican para bienestar físico, emocional, autoestima y amigos (p < 0,05). Conclusiones: El puntaje mediano de CVRS medido con Kindl, aumenta significativamente después del PAM en los grupos considerados. La percepción de mejoría en CVRS es similar entre padres e hijos de 4 a 7 años al término de la intervención. La terapia a través de las artes, ayuda a potenciar la CVRS global en todos los grupos Kindl y la dimensión autoestima en grupos Kiddo y Kind.

Evaluación de resultados en cohorte de niños con parálisis cerebral asistentes al Programa Nacional de Desarrollo Funcional de Preescolares: Teletón Chile 2007-2009 / Results evaluation in a cohort of cerebral palsy children attending the Preschoolers Functional Development National Program: Teleton Chile 2007-2009

Introduction: To evaluate the effect of the Preschoolers Functional Development National Program (FDPN) is of fundamental interest to Teleton Chile (ITCh). Objectives: To estimate the adherence and the effect in functionality of FDPN in preschool children with cerebral palsy (CP) without mayor cognitive impairment according to age, diagnosis, ITCh, and socioeconomic status. Patients and Methods: We studied a cohort of preschool children with PC from 3 to 5.9 years in FDPN, 2007-2009. The adherence to the program, with the dates of assessments as a time scale, was analyzed by Kaplan-Meier statistics. The effect on functionality was measured using WeeFIM at admission, discharge and in a four month follow-up. The goal was achieved when an increase of four points was observed in functionality. Results: Of 498 preschoolers, 37.6 percent completed the follow-up, the overall median of the follow-up time was 148 days (IC95 percent: 146,4-150,6), which differs significantly according to ITCh. In the 187 preschool children who completed the follow-up, on average 74.3 percent achieved progress in the motor area and 58.8 percent in cognition. The behavior of the achievements is similar in motor and cognitive areas according to age, topographic diagnosis and socioeconomic status. Limitations: It was assumed that the study factors of the children who were follow do not differed from those who left the study. Conclusions: The high dropout from the program puts in evidence the lack of compliance of the program’s objectives. The median time of adherence to FDPN is relatively higher than expected. In children who completed the PNDF, there are advances in functionality, lower than expected. This program needs to be refocused, seeking to increase the adherence, a greater effectiveness in the cognitive area and a higher impact on the family.

Introducción: Evaluar el efecto del Programa Nacional de Desarrollo Funcional de Preescolares (PNDF), es de fundamental interés para Teletón Chile (ITCh). Objetivos: Estimar adherencia y efecto en funcionalidad del PNDF en preescolares con parálisis cerebral (PC) sin compromiso cognitivo mayor según edad, diagnóstico, ITCh y nivel socioeconómico. Pacientes y Métodos: Se estudia cohorte de preescolares con PC de 3 a 5,9 años en PNDF, años 2007-2009. La adherencia al programa, con las fechas de evaluaciones como escala del tiempo, se analiza mediante estadística Kaplan-Meir. El efecto en funcionalidad, se mide con WeeFIM al ingreso, alta y seguimiento de cuatro meses. Se logra el objetivo, cuando se aumenta cuatro puntos en funcionalidad. Resultados: De 498 preescolares, 37,6 por ciento completa el seguimiento; la mediana global del tiempo de seguimiento es de 148 días (IC95 por ciento:146,4-150,6), que difiere significativamente según ITCh. En 187 preescolares que completan el seguimiento, en promedio 74,3 por ciento logran progresos en área motora y 58,8 por ciento en cognición. El comportamiento de los logros es similar en áreas motora y cognoscitiva según edad, diagnóstico topográfico y estrato socioeconómico. Limitaciones: se asumió que los niños en seguimiento, no diferían según factores en estudio de aquellos que abandonaron. Conclusiones: La alta deserción al programa evidencia falta de cumplimiento de objetivos. La mediana del tiempo de adherencia al PNDF es relativamente mayor a lo esperado. En niños que terminaron el PNDF existen progresos en funcionalidad por debajo de lo estimado. Se necesita reenfocar este programa, buscando aumentar la adherencia, tener mayor efectividad en lo cognitivo e impacto en la familia.

Enfermedades raquimedulares congénitas en Teletón Santiago: factores demográficos, sociales, clínicos y funcionales asociados / Congenital spine pathologies in Teleton Santiago: associated demographic factors, social, clinical and functional

Introduction: In our country there is no information on factors related to independence and participation in children with congenital spine pathology. Objective: To describe the demographic, clinical, social and functional characteristics of patients aged 2 to 18 years with neural tube defects, explore the association between age and neurological level and compare with international literature. Materials and Methods: This is a retrospective descriptive study were we review the clinical protocolized evaluation forms from the Integral Spine Polyclinic of Teletón Santiago Institute, from children seen between March 2008 and March 2009. 255 individuals with chronic spine pathology met the inclusion criteria. The data was processed using SPSS version 17.0. Association tests were applied between variables based on a x2 distribution with p < 0.05. Results: Of the 255 patients studied, 92 percent of the patients had myelomeningocele, 50 percent of them with a thoracic level; 58 percent were women; 49 percent were in the group of 8-13 years; 82.4 percent attended school. Thirty three percent of them were obese; 89 percent used intermittent bladder catheterization and 77 percent achieve regular bowel movements; 60-80 percent were independent in feeding and minor hygiene, but less than 40 percent were independent in dressing, bathing and transfers; 62 percent used a wheelchair, 50 percent did not leave their home alone and 30.6 percent did not have any participation in household tasks. Conclusion: Demographic profile similar to patients with the same disease and age in other countries, high neurological level prevalence, obesity tendency in the group from 2-7 years, poor independence in more complex daily life activities and social participation.

Introducción: En el país se carece de información sobre factores relacionados con independencia, participación en el hogar y comunidad, en niños con patología raquimedular congénita. Objetivo: Describir las características demográficas, clínicas funcionales y sociales de pacientes entre 2 y 18 años con mielodisplasia y explorar asociación con edad y nivel neurológico. Materiales y Método: Estudio descriptivo transversal, mediante revisión de formularios de evaluación clínica protocolizados del Policlínico Integral Raquimedular de Instituto Teletón Chile, de niños atendidos entre marzo 2008 y marzo 2009. Doscientos cincuenta y cinco individuos con patología raquimedular cumplieron con requisitos de inclusión. Los datos se procesaron con SPSS versión 17.0. Se aplicaron pruebas de asociación entre variables basado en distribución X2 con p < 0,05. Resultados: De los 255 pacientes estudiados, 92 por ciento eran portadores de mielomeningocele siendo el 50 por ciento clasificados en nivel torácico; 58 por ciento fueron mujeres; 49 por ciento en el grupo de 8-13 años, el 82,4 por ciento asistía al colegio. El 33 por ciento era obeso; 89 por ciento usaba cateterización intermitente y 77 por ciento tenía ritmo intestinal normal; 60-80 por ciento eran independientes en alimentación e higiene menor, pero menos del 40 por ciento eran independientes en vestuario, baño y transferencias, el 62 por ciento usaba silla de ruedas, el 50 por ciento no salía sólo de su casa y el 30,6 por ciento no tenía tareas en el hogar. Conclusión: Perfil demográfico similar a pacientes con igual patología y edad en otros países; nivel neurológico alto, mayor a lo habitual; la independencia en actividades diarias y participación en el hogar y comunidad, fueron bajas en esta población.